Syndrome Kleine-Levin | la maladie de la belle aux bois dormants

Le syndrome Kleine-Levin est une maladie neurologique particulièrement rare puisqu'elle affecte environ 1 ou 2 personnes sur 1 million. C'est donc une pathologie assez méconnue, mais qui bouleverse la vie des gens qui en souffrent. Surnommée « syndrome de la belle aux bois dormant », elle se traduit par des crises d'hypersomnie extrême, parfois accompagnées de troubles cognitifs et comportementaux. Ces épisodes peuvent durer plusieurs jours comme s'étendre sur plusieurs semaines, rendant la vie quotidienne des victimes imprévisible et chaotique. Si cette maladie demeure une énigme médicale, certains experts en parlent toutefois en connaissance de cause. Bultex vous explique aujourd'hui ce que l'on sait à propos du syndrome Kleine-Levin. 

Qu'est-ce que le syndrome Kleine-Levin ?

Tout d'abord, regardons en détail les spécificités de ce syndrome afin de mieux le comprendre.

Syndrome Kleine-Levin : définition et symptômes 

Affection neurologique extrêmement rare, le syndrome Kleine-Levin ou SKL se caractérise par des épisodes de sommeil excessif : des hypersomnies récurrentes. 

Bien que ce syndrome ait été identifié pour la première fois au début du XXe siècle, il reste aujourd'hui assez mal compris en raison de sa singularité et de la difficulté de son diagnostic. 

Cependant, les avancées récentes en neurologie et en imagerie médicale permettent de mieux appréhender cette pathologie complexe. 

Les patients SKL vivent des épisodes pendant lesquels ils ressentent une très grande fatigue, irrésistible. Pendant les crises, ils peuvent dormir jusqu'à 23 heures par jour. Et même lorsqu'ils sont éveillés, ils restent souvent dans un état de somnolence et de confusion. 

Syndrome Kleine-Levin : symptômes

Le développement du SKL se manifeste généralement par des épisodes d'hypersomnie extrême, de troubles cognitifs et comportementaux bien marqués. 

• Hypersomnie sévère : Les patients SKL peuvent dormir entre 18 et 23 heures par jour, et ce pendant des jours, voire des semaines. Quand ils sont éveillés, ils sont souvent déconcertés et peu réactifs, apathiques, incapables de s'engager dans des activités « normales » ; 

• Troubles cognitifs et comportementaux : Pendant les périodes de crise, les patients présentent des symptômes de confusion et une sensation de déréalisation. En somme, ils sont complètement désorientés. Certaines personnes rapportent des troubles de la mémoire, des difficultés à formuler des pensées claires ou à suivre le fil d'une conversation ; 

• Symptômes psychiatriques : Bien que le syndrome ne soit pas considéré comme un trouble psychiatrique, il inclut parfois des comportements inhabituels (épisodes de compulsions alimentaires ou, plus rare, d'hypersexualité). 

Vous l'avez compris, ces symptômes causent une grande détresse chez les patients et leur famille. Les crises surviennent malheureusement sans prévenir et peuvent perturber considérablement la vie quotidienne, la scolarité ou les relations sociales. 

Syndrome Kleine-Levin : qui peut être touché ? 

Cette maladie neurologique affecte principalement les adolescents et jeunes adultes, et plus particulièrement les garçons. 

En effet, environ 66 % des cas diagnostiqués concernent des jeunes hommes, souvent entre 10 et 25 ans. Toutefois, bien que 85 % des cas débutent à l'adolescence, certains ont également été recensés chez des enfants plus jeunes et chez des adultes plus âgés. 

La gente féminine peut aussi être touchée mais dans une proportion bien moindre. 

Cette prédominance chez les adolescents suggère que le développement du SKL pourrait être lié à des facteurs hormonaux ou neurologiques propres à cette période de transition. 

Il est important de noter que le syndrome Kleine-Levin ne semble pas être lié à des facteurs géographiques ou ethniques spécifiques. Bien entendu, cela rend la compréhension de ses causes encore plus complexe. De plus, la nature imprévisible de ces crises, combinée à l'absence d'un déclencheur clairement visible, représentent un défi majeur pour les médecins et pour les familles concernées. 

Causes et facteurs déclencheurs du SKL 

 Les causes exactes du syndrome Kleine-Levin demeurent inconnues, même si plusieurs hypothèses ont été avancées au fil des années. 

Selon le Dr Emmanuel Mignot, chercheur et spécialiste français des troubles du sommeil à l'université de Stanford : « La cause du syndrome de Kleine-Levin reste inconnue, mais les études d'imagerie montrent des anomalies dans le lobe temporal du cerveau, de qui suggère une base neurologique. Certains patients rapportent l'apparition des symptômes après une infection virale, ce qui incite les chercheurs à explorer une piste auto-immune » (centre du sommeil Stanford). 

Effectivement, parmi les principaux suspects pouvant déclencher cette pathologie, l'ensemble des chercheurs évoquent des anomalies neurologiques ou des dysfonctionnements du système nerveux central. Et ce, particulièrement au niveau de zones spécifiques du cerveau. 

• Causes virales ou incestueuses : Un pourcentage significatif de patients rapportent avoir présenté des symptômes d'infections virales juste avant le début des épisodes de SKL. Certains experts ont donc recherché un lien possible entre ces infections et le déclenchement des crises. Le SKL serait donc possiblement une réaction du système nerveux central à une agression virale ; 

• Anomalies neurologiques : Chez certains patients, les imageries médicales ont révélé des anomalies au niveau du lobe temporal, du thalamus et du carrefour temporo-pariétal. Ce sont des zones du cerveau qui jouent un rôle clé dans la régulation du sommeil, de la mémoire et de la perception. Cela pourrait donc expliquer certains des symptômes cognitifs et comportementaux ; 

• Facteurs génétiques : Quelques études ont démontré une prédisposition génétique possible. En effet, certains des cas ont été documentés au sein de la même famille. Cependant, il n'existe aujourd'hui aucune preuve scientifique solide indiquant que le SKL est héréditaire. 

Diagnostic du syndrome Kleine-Levin

En raison de la rareté du trouble et de la similarité de certains symptômes avec d'autres affections, notamment psychiatriques, le diagnostic du SKL n'est pas évident à établir. Les médecins procèdent généralement par exclusion, en éliminant les autres causes potentielles d'hypersomnie et de troubles comportementaux.  

• L'imagerie cérébrale : Des examens comme l'IRM ou l'électroencéphalogramme servent à détecter des anomalies dans le fonctionnement cérébral. Chez certains patients SKL, un ralentissement des ondes cérébrales a été observé pendant les crises. Cela peut aider au diagnostic ; 

• La différenciation avec des troubles psychiatriques : Le SKL est parfois confondu avec des troubles psychiatriques comme la schizophrénie, la bipolarité ou même certaines formes sévères de dépression. Une évaluation psychiatrique approfondie est donc bien souvent nécessaire afin de distinguer le syndrome Kleine-Levin de ces pathologies. 

À ce titre, le Dr Michael Thorpy, expert en troubles du sommeil au Centre Médical Montefiore (New York), souligne : « Le syndrome de Kleine-Levin est souvent mal diagnostiqué comme un trouble psychiatrique tel que la schizophrénie ou le trouble bipolaire, en raison des symptômes qui se chevauchent. Cependant, il s'agit principalement d'une affection neurologique caractérisée par une hypersomnie et des troubles cognitifs » (Clinique des troubles du sommeil de Montefiore). 

Traitements pour le syndrome de Kleine-Levin

Bien que plusieurs approches permettent de gérer les symptômes et de réduire la fréquence des crises, il n'existe pas vraiment de véritable traitement curatif pour le SKL. 

• Thermorégulateurs : Afin de prévenir les crises SKL, des médicaments comme le lithium, utilisés dans le traitement des troubles bipolaires, ont montré une certaine efficacité. D'autres médicaments comme la carbamazépine, dotée de propriétés antiépileptiques, neurotropes et psychotropes, sont également utilisés en traitement de fond ; 

• Hygiène de vie : De bonnes habitudes saines, comprenant une gestion du stress, une bonne alimentation, un ensemble literie pour couchage quotidien adapté et de qualité, peuvent aider considérablement à atténuer la sévérité des crises ; 

• Suivi médical : Nous recommandons vivement un suivi régulier avec un neurologue ou un spécialiste du sommeil si vous êtes victimes du syndrome de la « belle aux bois dormant ».  Surveiller l'évolution et ajuster les traitements en fonction est impératif ! 

Prise en charge et gestion des crises

Pendant les épisodes de crises, la prise en charge doit être réfléchie et bien adaptée aux besoins du patient. Au-delà de ça, les mesures de sécurité et le soutien psychologique sont essentiels pour le bien-être de la personne touchée et de son entourage. 

En effet, lorsque les symptômes sont extrêmes, une hospitalisation temporaire est parfois la meilleure chose à faire. Le patient est ainsi surveillé de près afin d'éviter des comportements dangereux comme la désorientation, pouvant conduire à des accidents. 

Durant une crise, il est crucial de réagir de la bonne façon : 

• Créer un environnement calme : Cela inclut la réduction des stimuli sensoriels, éteindre les lumières vives, minimiser le bruit et favoriser un climat reposant ; 

• Éviter les conflits : Lors des épisodes de confusion, il est préférable de rester calme et d'éviter de contredire le patient. L'écoute et le soutien doivent prioriser ; 

• Maintenir une routine apaisante : Lorsqu'un épisode se termine, il est important d'aider le patient à retrouver une routine stable pour favoriser un retour à la normale. Commencer par des horaires de repas et de sommeil réguliers est une excellente option. 

Comme vu précédemment, le suivi médical avec des professionnels de la santé est fondamental pour les personnes atteintes du SKL. Il permet :

• D'évaluer l'évolution des symptômes ;
• De discuter des méthodes de gestion des crises ;
• De proposer un soutien psychologique. 

Pronostic à long terme : espoir pour les patients ! 

Même si chaque cas est unique, le pronostic à long terme des personnes atteintes du syndrome Kleine-Levin est généralement favorable. Heureusement, la majorité des patients constatent une nette amélioration au fil des années. La fréquence et l'intensité des épisodes diminuent au fur et à mesure qu'ils prennent de l'âge. 

Toutefois, certaines personnes conservent des séquelles cognitives, bien que mineures. Ce sont la plupart du temps des troubles de la mémoire ou des difficultés à rester concentré. 

Les études montrent donc que la plupart des patients observent une transition vers un sommeil classique dans leur vie d'adulte. 

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